- Belung Magazine
Den här webbplatsen använder cookies för att förbättra din webbläsarupplevelse. Genom att använda den här sidan godkänner du användningen av dem Okej jag håller med Nej, ge mig mer info

View other editions

IPF: hur kan tiden till diagnos förkortas?

Hur lång tid tar det för patienter med idiopatisk lungfibros (IPF) att få rätt diagnos? Det är en viktig fråga eftersom fördröjd tillgång till specialistvård är förknippat med högre dödlighet i IPF. Dessvärre är de främsta symtomen på IPF även vanliga vid en lång rad andra sjukdomar. Detta försvårar tidig diagnos och kan leda till att patienter går miste om värdefull behandlingstid.

Andfåddhet

Om man googlar på ”andfåddhet” eller ”andnöd” (eller den medicinska termen ”dyspné”) så handlar flera av de första träffarna om hjärtsvikt. Det är förståeligt eftersom andfåddhet mycket riktigt kan vara ett symtom på hjärtsjukdom. Men det kan också vara ett tecken på andra sjukdomar som lunginflammation, astma, KOL och – sist men inte minst – en interstitiell lungsjukdom (ILD) som IPF. Det faktum att ett av de vanligaste symtomen på IPF även förekommer vid många andra sjukdomar kan fördröja diagnosen, vilket i sin tur kan leda till att ineffektiv behandling sätts in och att värdefull behandlingstid går förlorad.

”Det är inte så konstigt att allmänläkare i första hand tänker på hjärtproblem när de möter en patient med andfåddhet”, säger den nederländska lungspecialisten Marc van Lanen. ”Interstitiella lungsjukdomar är sällsynta. En allmänläkare som träffar en äldre patient med andfåddhet lyssnar sannolikt först på lungorna. Om det hörs ett knastrande ljud i båda lungorna kommer läkaren omedelbart att tänka på hjärtsvikt.” Vid hjärtsvikt kan vätska i lungorna ge upphov till ett ljud som påminner om det knaster som hörs hos patienter med IPF. Enligt Marc van Lanen är det logiskt att först överväga hjärtsvikt eftersom det är mycket vanligare än lungfibros. ”Ofta får patienten också genomgå en röntgenundersökning, som i vissa fall visar på avvikelser i de nedre delarna av lungorna. Sådana avvikelser kan dock se likadana ut som på röntgenbilder från patienter med hjärtsvikt.” Dessutom kan många rökare som inte har ILD uppvisa samma slags avvikelser i lungorna.

x-ray-belungmagazine Lungröntgen

Det kan vara svårt att upptäcka IPF-specifika avvikelser på lungröntgen (Källa: Wikimedia Commons)

Ljudet av kardborrband

Men hur är det med ljudet av kardborrband? Borde det inte vara möjligt att ställa en tidig diagnos av IPF utifrån det här specifika knastret i lungorna? ”Det stämmer att knastret vid IPF brukar låta lite ’mjukare’ än vid hjärtsvikt”, säger van Lanen. ”Vid hjärtsvikt är knastret vanligtvis aningen grövre. Men man behöver ha mycket stor erfarenhet för att kunna skilja dem åt. Som allmänläkare möter man inte tillräckligt många fall, och bara ett fåtal kardiologer och lungspecialister lär sig att höra skillnaden.” Marc van Lanen berättar att han som lungspecialist ofta träffar patienter med lungfibros först efter att de har undersökts av en kardiolog. ”Det är först när kardiologen inte hittar något och knastret kvarstår, som man börjar fundera på någon form av lungfibros.”

Det krävs ett tränat öra för att särskilja IPF från hjärtsvikt genom att lyssna på lungorna (Källa: Wikimedia Commons)

Då hänvisas patienten till lungspecialisten, som kanske inte heller upptäcker eventuell IPF omedelbart. ”Lungspecialisten börjar ofta med lungfunktionstester. Om det är uppenbart att diffusionen är bristfällig och patienten röker mycket så misstänker man ofta emfysem. Ibland tror man att patienterna också kan ha lindrig KOL och ger dem luftrörsvidgande medel. Det gör dem ingen skada, men de har heller ingen nytta av det .” När patienterna blir sämre och orsaken fortfarande är oklar görs till sist en skiktröntgen. Det är först då som den interstitiella lungsjukdomen upptäcks.

Farlig fördröjning

Diagnostiseringen av IPF är dock inte helt problemfri ens med hjälp av skiktröntgen. Enligt van Lanen är avvikelser inte alltid synliga på skiktröntgen i de tidiga stadierna av IPF, och det kan vara svårt att särskilja sjukdomen från andra interstitiella lungsjukdomar. Det är först efter att en skiktröntgen med hög upplösning gjorts och bilderna granskats av ett multidisciplinärt team som diagnosen IPF slutligen kan ställas. ”Vi diagnostiserar IPF enbart på grundval av radiologisk avbildning och genom att utesluta andra möjliga orsaker”, förklarar van Lanen. ”Den slutgiltiga diagnosen görs av ett expertteam (patologer, radiologer och lungspecialister). En biopsi görs bara om osäkerhet kvarstår efter skiktröntgen.”

ctscan-belungmagazine Även med tillgång till skiktröntgen kan diagnosprocessen vid IPF vara komplicerad (Källa: Wikimedia Commons)

När den slutliga diagnosen ställs kan det ha gått mer än två år sedan symtomen uppträdde

”Detta kan vara olyckligt”, anmärker van Lanen. ”IPF utvecklas sakta och därför sker det ofta en fördröjning även från patientens sida, eftersom man kanske väntar ett tag innan man uppsöker läkare efter att de första symtomen visat sig.” En fördröjd diagnos är särskilt farlig för IPF-patienter, anser van Lanen. ”Andra interstitiella lungsjukdomar är inte alltid så aggressiva, och för dem utgör inte förlorad tid till diagnos ett lika stort problem. Men vid IPF sker en relativt snabb försämring av lungfunktionen. Antifibrotiska läkemedel kan bromsa sjukdomsutvecklingen, men de kan inte bota den.” Ju snabbare antifibrotiska läkemedel kan sättas in, desto tidigare kan försämringen av lungfunktionen hållas i schack. ”En fördröjd diagnos kan innebära att ett antal månader går förlorade – tid då patienten kunde ha haft en bättre livskvalitet”, säger van Lanen. ”Genom att diagnostisera IPF i ett tidigt skede, medan påverkan på lungorna fortfarande är relativt begränsad, ger man patienterna en längre period med ganska god livskvalitet. För vissa patienter har dock de antifibrotiska läkemedlen inte någon effekt.”

Mer information

Hur skulle diagnosen IPF kunna ställas snabbare? Nyligen publicerade finska forskare flera intressanta åtgärder som kan vidtas för att förkorta tiden från första symtom till remittering. Forskarna tror att tiden till remittering kan förkortas om kvaliteten på remisserna förbättras och såväl läkare som patienter får mer information om ILD. Marc van Lanen instämmer i att detta kan bidra till att förkorta tiden. Han påpekar också att patienterna skulle kunna ”profileras” bättre. ”Patienter med lungfibros är oftast män mellan 55 och 75 år som många gånger är (före detta) rökare, och som i vissa fall har exponerats för skadliga ämnen genom arbetet. En läkare som träffar en patient som stämmer in på den profilen kanske kan överväga en interstitiell lungsjukdom tidigare.”

Det kommer dock antagligen att förbli svårt att identifiera alla ILD-patienter snabbt, tror van Lanen. ”Det är en sällsynt sjukdomsgrupp och patienten kan även vara en kvinna som aldrig har exponerats för skadliga ämnen. Och eftersom hjärtsvikt är så mycket vanligare än ILD kommer allmänläkarna även fortsättningsvis att överväga det först. Jag tycker faktiskt att kardiologerna remitterar till oss ganska snabbt i de fall då deras tester kommer tillbaka negativa, så det går kanske inte att spara så mycket tid hos dem. Men naturligtvis är det bra om kunskapen om ILD växer, både hos allmänheten och hos sjukvårdspersonal.”

Referenser:
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2) Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? EUROPEAN CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL, 2017 VOL. 4, NO. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

disclaimer
zinccode