Systemisk skleros – en sällsynt och oberäknelig sjukdom

Systemisk skleros är en sällsynt sjukdom som många aldrig har hört talas om. Den kan deformera kroppen och ge upphov till funktionshinder och är potentiellt dödlig. De flesta personer med systemisk skleros får hårdare, tjockare hud och lungkomplikationer. Men vilka är de vanligaste symtomen och vad innebär det att leva med systemisk skleros?

Varje patients upplevelse av den här sjukdomen är dock unik och symtomen kan variera

Man uppskattar att fler än två miljoner människor i världen lider av systemisk skleros. Det är främst kvinnor mellan 25 och 55 år som drabbas. Systemisk skleros, som även kallas sklerodermi, är en autoimmun sjukdom som påverkar bindväven. Sklerodermi betyder bokstavligen ”hård hud”, men sjukdomen orsakar inte bara hudförhårdnad utan även ärrbildning på inre organ som lungor, hjärta, njurar och tarmar. Varje patients upplevelse av den här sjukdomen är dock unik och symtomen kan variera. Därför kan det vara mycket svårt att identifiera sjukdomen och ställa diagnos på ett tidigt stadium.

Även om systemisk skleros manifesteras på ett unikt sätt hos varje patient finns det vissa gemensamma symtom. Raynauds fenomen är ett exempel. Detta fenomen ger upphov till episoder av minskat blodflöde till fingrarna, vilket gör att fingertopparna blir vita och känns kalla och stela eftersom blodet inte når ut till dem. Sådana episoder uppstår ofta i samband med nedkylning eller känslomässig stress. Det kan leda till sår på fingertopparna som kan vara mycket smärtsamma och som gör det svårt för patienterna att använda händerna.

En vanlig konsekvens av systemisk skleros är interstitiell lungsjukdom (ILD). I tidiga stadier kan patienter med lindrig ILD vara symtomfria. Men allteftersom lungfibrosen, det vill säga ärrbildningen i lungorna, blir värre känner de sig ofta tröttare och får svårt att andas. När läkaren lyssnar på lungorna hos patienter med systemisk skleros och ILD hörs i många fall ett kännetecknande torrt andningsljud som påminner om ljudet av kardborrband som dras isär. Torrhosta är också ett vanligt symtom hos dessa patienter. Tyvärr är ILD-komplikationer den vanligaste dödsorsaken.

Systemisk skleros är en mycket oförutsägbar sjukdom med känslomässiga och fysiska följder som varierar från patient till patient och som till och med kan ändras från dag till dag. Om du har systemisk skleros finns det flera olika patientföreningar som du kan vända dig till. Där kan du få mer ingående kunskap om sjukdomen och hjälp med att komma i kontakt med specialister och regionala specialistcentra.