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A FPI e o percurso até ao diagnóstico: como pode ser acelerado?

Quanto tempo demora um doente com fibrose pulmonar idiopática (FPI) a receber o diagnóstico correto? Esta é uma questão importante porque o acesso demorado a tratamento especializado está associado a uma maior mortalidade na FPI. Infelizmente, os sintomas mais comuns associados à FPI são também sintomáticos de uma grande variedade de outras doenças. Isto complica o diagnóstico precoce da FPI e pode fazer com que os doentes percam tempo de tratamento valioso.

Falta de ar

Quando pesquisamos no Google «falta de ar» (ou o termo médico dispneia), um dos primeiros resultados que aparece diz respeito a ataques cardíacos. Isto é compreensível: a falta de ar pode, na verdade, ser um sintoma de uma condição médica cardíaca. Mas pode também ser um sintoma de pneumonia, asma, DPOC ou, por último, mas não menos importante, de uma doença pulmonar intersticial (DPI) como a FPI. O facto de um dos sintomas mais comuns da FPI poder ser sintomático de muitas outras doenças pode causar demora no diagnóstico correcto, o que por sua vez pode conduzir ao início de intervenções ineficazes e à perda de tempo de tratamento valioso.

«Não é de estranhar que um médico de medicina geral e familiar (MGF) possa pensar primeiro num problema cardíaco ao considerar as causas da falta de ar», refere o pneumologista holandês Marc van Lanen. «As DPI são doenças raras. Quando um médico de MGF observa um doente idoso com falta de ar, irá provavelmente auscultar os seus pulmões. Ao ouvir crepitações bilaterais nos pulmões, a primeira coisa em que pensa é na insuficiência cardíaca.» Na insuficiência cardíaca, o fluido nos pulmões pode produzir um som semelhante às crepitações que se podem ouvir nos pulmões de um doente com FPI. De acordo com Marc van Lanen, o primeiro pensamento de insuficiência cardíaca é justificado porque esta é muito mais comum do que a fibrose pulmonar. «Muitas vezes, o médico de MGF também faz um raio-X, que por vezes mostra algumas anomalias na parte inferior dos pulmões. Mas estas anomalias podem ter a mesma aparência que as apresentadas no raio-X de um doente com insuficiência cardíaca.» Além disso, muitos fumadores sem DPI têm algumas anomalias com a mesma aparência nos seus pulmões. «Frequentemente, é quase impossível distinguir a fibrose não específica de um fumador intensivo e da DPI, com base num raio-X pulmonar. Por esta razão, por vezes não se dá muita atenção a estas anomalias nos raios-X.»

x-ray-belungmagazine Raio-X
Pode ser difícil detetar as alterações específicas de Fibrose Pulmonar Idiopática num raio-X (Source: Wikimedia Commons)
 
 

Som de velcroAuscultatie

Mas e o som de velcro? Estas crepitações pulmonares específicas não são a chave para o diagnóstico precoce da FPI? «É verdade que as crepitações na FPI têm normalmente um som um pouco "mais suave" do que na insuficiência cardíaca», refere Marc van Lanen. «Na insuficiência cardíaca, as crepitações costumam ser ligeiramente mais grosseiras. Mas é necessário ter um ouvido extremamente bem treinado para conseguir distinguir os dois sons. Um médico de MGF não desenvolve uma sensibilidade auditiva tão apurada, sendo até raro que um cardiologista ou pneumologista a desenvolva.» Marc van Lanen refere que, enquanto pneumologista, observa muitas vezes doentes com fibrose pulmonar apenas depois de terem sido examinados detalhadamente por um cardiologista. «O cardiologista começa a considerar alguma forma de fibrose pulmonar quando não encontra nada e as crepitações permanecem.»

É necessário um ouvido muito sensível para distinguir as crepitações resultantes da fibrose pulmonar idiopática das crepitações decorrentes de insuficiência cardíaca (Source: Wikimedia Commons)

O doente é então encaminhado para a consulta de pneumologia, onde a FPI pode também não ser imediatamente descoberta. «O pneumologista começa frequentemente com testes da função pulmonar. Quando existe um transtorno de difusão claro e o doente é um fumador intensivo, considera-se frequentemente que este transtorno seja enfisema. Talvez estes doentes também tenham um pouco de DPOC, pelo que são tratados com broncodilatadores durante algum tempo. Os broncodilatadores não prejudicam estes doentes, mas também não os beneficiam.» Finalmente, quando o doente continua a piorar e não se sabe ainda exatamente qual é a sua condição, é efetuada uma tomografia computadorizada (TAC), podendo a DPI ser diagnosticada.

Demora prejudicial

No entanto, mesmo com uma TAC, o processo de diagnóstico da FPI continua a ser complexo. Segundo Marc van Lanen, as fases iniciais da FPI não mostram necessariamente muitas anomalias específicas na TAC e são difíceis de distinguir de outras formas de DPI. O diagnóstico só pode ser feito finalmente depois de uma TAC de alta resolução ser efectuada e avaliada por uma equipa multidisciplinar. «Diagnosticamos a FPI meramente através de exames radiológicos e da exclusão de outras causas possíveis», refere Marc van Lanen. «O diagnóstico final é feito por uma equipa de especialistas (patologistas, radiologistas, pneumologistas). Só é realizada uma biopsia quando os exames radiológicos são questionáveis.»

ctscan-belungmagazine “Mesmo com a tomografia computadorizada de alta resolução, o processo diagnóstico de Fibrose pulmonar Idiopática é complexo” (Source: Wikimedia Commons)

Quando se realiza o diagnóstico final, podem já ter passado mais de dois anos desde o início dos sintomas

«Isto pode ser lamentável», destaca Marc van Lanen. «Como a FPI tem uma progressão lenta, também existe frequentemente uma demora entre a primeira manifestação dos sintomas e a primeira consulta realizada pelo doente junto do médico de MGF.» Segundo Marc van Lanen, a demora no diagnóstico é especialmente prejudicial na FPI. «Outras DPI podem não ser tão graves e o tempo perdido no processo de diagnóstico pode ser menos importante. Mas na FPI existe uma deterioração relativamente rápida da função pulmonar. Os fármacos antifibróticos podem atrasar esta deterioração, mas não podem reverter o efeito.» Quanto mais cedo atuarem os fármacos antifibróticos, mais cedo será contida a deterioração da função pulmonar. «Devido à demora do diagnóstico, o doente pode perder alguns meses que poderiam ter sido despendidos a desfrutar de uma melhor qualidade de vida», refere Marc van Lanen. «Se diagnosticarmos os doentes com FPI precocemente, quando a disfunção dos pulmões é relativamente ligeira, proporcionamos-lhes um período mais longo com uma qualidade de vida relativamente boa. Contudo, também temos de perceber que os fármacos antifibróticos não têm qualquer efeito terapêutico em alguns doentes.»

Mais informações

Como se poderá conseguir um diagnóstico de FPI mais rápido? Recentemente, investigadores finlandeses publicaram algumas medidas interessantes que podem ser tomadas para reduzir a demora entre o início dos sintomas e a referenciação. Os investigadores consideram que o tempo de referenciação pode ser encurtado melhorando a qualidade das cartas de referenciação e disponibilizando informações sobre a DPI tanto a médicos como a doentes. Marc van Lanen concorda que estas medidas podem ser úteis para reduzir a demora. Também aponta para a opção de traçar melhor o «perfil» dos doentes. «Os doentes com fibrose pulmonar são, com mais frequência, homens com idade compreendida entre os 55 e os 75 anos, são muitas vezes fumadores e ex-fumadores e, por vezes, tiveram exposição ocupacional a substâncias nocivas. Quando observamos um doente com este perfil, podemos considerar mais depressa uma DPI.»

«No entanto, é provável que continue a ser difícil identificar rapidamente todos os doentes com DPI», pensa Marc van Lanen. «É uma doença rara e o doente também pode ser uma mulher que nunca esteve exposta a substâncias nocivas. E, como a insuficiência cardíaca é muito mais comum do que as DPI, é provável que os médicos de MGF continuem a considerá-la primeiro. Também penso que os cardiologistas referenciam os doentes para os pneumologistas muito facilmente quando os seus próprios exames revelam ser negativos. Portanto, não sei se é possível ganhar muito tempo no consultório do cardiologista. Mas é claro que uma maior consciencialização sobre a DPI, tanto do público em geral como dos profissionais de saúde, será sempre útil.»

Referências 
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2) Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? EUROPEAN CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL, 2017 VOL. 4, NO. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

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