Diagnostisering av lungefibrose IPF - Belung Magazine
Dette nettstedet bruker informasjonskapsler for å forbedre nettleseropplevelsen din. Ved å bruke dette nettstedet, godtar du deres bruk Ok, jeg er enig Nei, gi meg mer info

Se andre utgaver

IPF og veien til diagnosen: Hvordan kan det gå raskere?

Hvor lang tid tar det før en pasient med idiopatisk lungefibrose (IPF) får diagnosen? Dette er et viktig spørsmål. Forsinket tilgang til spesialisthelsetjenesten er forbundet med høyere dødelighet for personer med IPF. Dessverre er de symptomene vi vanligvis assosierer med IPF, også forbundet med flere andre sykdommer. Dermed blir det vanskeligere å stille tidlig diagnose, og det kan føre til at pasientene mister verdifull behandlingstid.

Kortpustethet

Dersom du googler «kortpustethet» (eller det medisinske begrepet dyspné), er de første treffene knyttet til hjerteinfarkt. Det er forståelig, ettersom kortpustethet absolutt er et symptom på hjertetilstander. Men det kan også være et symptom på lungebetennelse, astma, KOLS, eller ikke minst interstitielle lungesykdommer (ILD) som IPF. Ettersom ett av de vanligste symptomene på IPF kan være symptomatisk med mange andre sykdommer, kan det føre til at den riktige diagnosen blir forsinket. Det kan videre føre til at man igangsetter intervensjoner som ikke har effekt, og at man mister verdifull behandlingstid.

«Det er ikke uvanlig at fastlegene først tenker på hjertet når de vurderer ulike årsaker for kortpustethet,» sier lungespesialist Marc van Lanen. «ILD er sjeldne sykdommer. Når du som fastlege ser en eldre pasient som sliter med kortpustethet, er det naturlig å lytte på lungene. Dersom du hører knatring i begge lungene, vil hjertesvikt være det første som slår deg.» Når det gjelder hjertesvikt, kan væsken i lungene lage en lyd som ligner knatringen du hører fra lungene til en pasient med IPF. Ifølge Van Lanen er det helt forståelig å tenke på hjertesvikt først, ettersom hjertesvikt er mye vanligere enn lungefibrose. «Fastlegen vil også ofte få utført røntgen. Der kan man noen ganger se uregelmessigheter i de nedre delene av lungene. Disse uregelmessighetene kan ligne uregelmessighetene vi ser på røntgenbildene til pasienter med hjertesvikt.» I tillegg kan personer som røyker, men som ikke har ILD, ha noen av de samme uregelmessighetene i lungene. «Det er ofte nesten umulig å skille mellom den uspesifikke fibrosen til storrøykere og ILD, basert på røntgenbilder av lungene. Disse uregelmessighetene man ser i røntgenbildene, gis noen ganger veldig lite oppmerksomhet.»

x-ray-belungmagazine Røntgen

Det er vanskeling å se IPF spesifikke abnormaliteter på et røntgenbilde(Source: Wikimedia Commons)

Borrelåslyd

AuscultatieMen hva da med borrelåslyden? Er ikke denne spesifikke knatrelyden selve nøkkelen til tidlig diagnostisering av IPF? «Det stemmer at knatrelydene ved IPF vanligvis er noe mykere enn knatrelydene ved hjertesvikt,» forklarer Van Lanen. «Ved hjertesvikt er knatrelydene ofte en tanke grovere. Men det er bare et veldig godt trent øre som kan høre forskjellen på de to. Et så følsomt øre utvikler man ikke som fastlege, og det er sjeldent man gjør det som kardiolog eller lungespesialist også.» Van Lanen forteller at han som lungespesialist ofte først møter pasienter med lungefibrose etter at de er ferdig undersøkt av kardiologen. «Når kardiologen ikke finner noe, og knatringen vedvarer, begynner han å tenke på en form for lungefibrose.»

Det er vanskelig å skille mellom krepitasjoner fra IPF og hjertesvikt (Source: Wikimedia Commons)

Pasienten sendes deretter til lungespesialisten, og heller ikke der blir IPF-en oppdaget med en gang. «Lungespesialisten begynner ofte med å utføre lungefunksjonstester. Når det er en tydelig diffusjonssykdom, og vedkommende røyker mye, tenker man ofte at tilstanden skyldes emfysem. Disse pasientene har kanskje også et snev av KOLS, og behandles derfor med bronkodilatorer en periode. Det ser ikke ut som behandlingen gjør noen skade, men den hjelper heller ikke.» Når pasienten bare blir verre, og det fortsatt ikke er klart hvilken sykdom det er snakk om, tas det CT og ILD-en kan bli oppdaget.

Farlig forsinkelse

Diagnostiseringen ved IPF er fortsatt omfattende, selv ved CT-skanning. Ifølge Van Lanen er det ikke sikkert at tidlige stadier av IPF viser spesifikke uregelmessigheter på CT, og det kan være vanskelig å skille disse fra andre former for ILD. Det er bare etter at det tas CT-skanning med høy oppløsning (HR), som vurderes av et tverrfaglig team, at IPF-diagnosen endelig kan settes. «Vi diagnostiserer IPF kun ved hjelp av røntgenavbildning og eksklusjon av andre mulige tilstander», forteller Van Lanen. «Den endelige diagnosen gjøres av et team med eksperter (patologer, radiologer, lungespesialister). Det utføres kun biopsi når røntgenbildene er tvetydige.»

ctscan-belungmagazine Selv med et CT scan er den diagnostiske prosessen ved IPF kompleks (Kilde: Wikimedia)

Når den endelige diagnosen settes, kan det ha gått mer enn to år siden de første symptomene.

«Dette kan være veldig uheldig», bemerker Van Lanen. «Ettersom IPF er langsomt progredierende, går det i tillegg ofte en stund fra de første symptomene oppstår, til pasienten besøker fastlegen.» Den forsinkede diagnosen er ifølge Van Lanen særlig skadelig ved IPF. «For ILD-er som kanskje ikke er like alvorlige, trenger ikke tiden som brukes til diagnostisering å være like avgjørende. Men når det gjelder IPF, reduseres lungefunksjonen relativt raskt. Antifibrotiske medikamenter kan bidra til at denne prosessen går litt langsommere, men de kan ikke reversere effekten.» Jo raskere de antifibrotiske medikamentene kan tas i bruk, jo raskere kan forverringen av lungefunksjonen begrenses. «På grunn av forsinkelsen med diagnosen kan du miste ett par måneder med bedre livskvalitet,» sier Van Lanen. Dersom du diagnostiserer pasienter med IPF tidlig, mens lungesvekkelsen er relativt mild, kan du gi dem en lenger periode med relativt god livskvalitet. Men du må også innse at for noen av pasientene, har ikke de antifibrotiske medikamentene noen behandlende virkning.»

Mer informasjon

Hva skal til for at vi skal kunne diagnostisere IPF raskere? Finske forskere har nylig publisert noen interessante trinn vi gjennomførte for å forkorte perioden fra symptomdebut til henvisning. Forskerne tror at henvisningstiden kan forkortes dersom kvaliteten på henvisningsbrevene og tilgangen på informasjon om ILD, til både leger og pasienter, forbedres. Van Lanen er enig i at dette kan bidra til å redusere forsinkelsen. Han peker også på alternativet for å opprette bedre «profiler» av pasientene. «Pasienter med pulmonalfibrose er oftest menn, mellom 55 og 75 år, ofte (tidligere) røykere, og de kan også ha vært utsatt for skadelige stoffer på arbeidsplassen. Når du har en pasient som passer til profilen, kan det være det går kortere tid før du tenker på ILD.»

Det kan imidlertid fremdeles være vanskelig å identifisere alle ILD-pasientene raskt,» sier Van Lanen tankefullt. «Det er en sjelden sykdom, og det kan være at pasienten er en kvinne som aldri har vært eksponert for skadelige stoffer. Og ettersom hjertesvikt er så mye vanligere enn ILD, tenker fastlegene sannsynligvis på det først. Jeg tror også at kardiologene ganske raskt henviser til oss når testene deres er negative. Jeg vet derfor ikke om det er så mye tid å spare på kontoret til kardiologen. Det er likevel ingen tvil til om at økt bevisstgjøring knyttet til ILD alltid kan være nyttig, både blant folk flest og for ansatte i helsevesenet.»

Referanser:
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2) Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? EUROPEAN CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL, 2017 VOL. 4, NR. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

Boehringer Ingelheim Norway KS | Postboks 405, 1373 Asker | Tlf: 66 76 13 00
zinccode