Systemisk sklerose: en uforutsigbar og sjelden sykdom

Systemisk sklerose: en sjelden sykdom som mange antageligvis aldri har hørt om. Den kan føre til misdanning og funksjonshemming, og kan være dødelig. De fleste personer med systemisk sklerose får tykkere og hardere hud, samt komplikasjoner med lungene. Så hva er de vanligste symptomene, og hva betyr det å ha systemisk sklerose?

Enkelt pasients erfaring med denne sykdommen er imidlertid unik, og symptomene kan variere

Det anslås at over to millioner mennesker i verden har systemisk sklerose. Det påvirker som regel kvinner mellom tjuefire og femtifem år. Det er en autoimmun sykdom i bindevevet, som også går under navnet skleroderma. I tillegg til at huden blir hardere, betyr navnet skleroderma bokstavelig talt «hard hud». Sykdommen forårsaker arrdannelse i indre organer som lungene, hjertet, nyrene og magen. Hver enkelt pasients erfaring med denne sykdommen er imidlertid unik, og symptomene kan variere. Dette gjør det er svært vanskelig å identifisere og diagnostisere sykdommen tidlig.

Selv om systemisk sklerose opptrer unikt hos hver pasient, finnes det enkelte felles symptomer. Raynauds fenomen er et eksempel. Dette forårsaker episoder med redusert blodstrøm til fingrene. Disse episodene utløses ofte av kulde eller følelsesmessige påkjenninger, og gjør at fingerspissene blir hvite og føles kalde og numne, siden blodet ikke når frem til dem. Dette kan etter hvert føre til sår på fingerspissene, som kan verke og gjøre det vanskelig for pasientene å bruke hendene.

Et annet vanlig symptom ved systemisk sklerose er interstitiell lungesykdom (ILD). Pasienter med mild ILD kan være asymptomatiske i de tidlige stadiene av sykdommen. Men når lungefibrosen deres, arrdannelsen i lungene, blir verre, føler de seg ofte mer trette og får vansker med å puste. Når legen lytter til lungene hos pasienter med systemisk sklerose som har ILD, kan de ofte høre en svært spesifikk tørr knatrelyd, kalt krepitasjoner. Tørrhoste er også et svært vanlig symptom hos disse pasientene. Komplikasjoner ved ILD er dessverre den vanligste dødsårsaken for sklerodermi pasienter.

Systemisk sklerose er veldig uforutsigbart, og den følelsesmessige og fysiske påkjenningen av sykdommen varierer fra pasient til pasient, og til og med fra dag til dag. Hvis du har systemisk sklerose, finnes det imidlertid pasientgrupper du kan ty til. Disse kan hjelpe deg ved å forklare mer som sykdommen og sette deg i kontakt med spesialister og regionale ekspertsentre.