- Belung Magazine
Deze website maakt gebruik van cookies om uw surfervaring te verbeteren. Door deze site te gebruiken, gaat u akkoord met dergelijk gebruik van cookies. OK, ik snap het Meer informatie

View other editions

De weg naar de diagnose 'IPF': hoe kan deze sneller worden afgelegd?

Hoelang duurt het voordat iemand met idiopathische pulmonale fibrose (IPF) de juiste diagnose krijgt? Het antwoord op deze vraag is heel belangrijk, aangezien verlate gespecialiseerde zorg het sterfterisico bij IPF verhoogt. Helaas is het zo dat de meest geziene symptomen bij IPF ook voorkomen bij een grote verscheidenheid van andere aandoeningen. Dit maakt het lastig IPF in een vroeg stadium vast te stellen, waardoor er waardevolle behandeltijd verloren kan gaan.

Kortademigheid

Met Google zoeken op 'kortademigheid' (of de medische term 'dyspneu') levert verschillende internetpagina's met informatie over hartaanvallen op. Dat is niet zo vreemd, want kortademigheid kan inderdaad een symptoom van hartproblemen zijn. Maar ook bij longontsteking, astma, COPD en interstitiële longaandoeningen (ILD, 'interstitial lung disease') zoals IPF kan kortademigheid optreden. Kortademigheid is zelfs één van de meest voorkomende symptomen van IPF. Doordat dit symptoom ook bij veel andere aandoeningen voorkomt, kan het extra lang duren voordat een arts doorheeft dat het om IPF gaat. Hierdoor kan het gebeuren dat er in eerste instantie verkeerde behandelingen worden toegepast, waardoor er waardevolle behandeltijd verloren gaat.

“Het is niet zo vreemd dat een huisarts bij een patiënt met kortademigheid in eerste instantie een hartprobleem vermoedt”, zegt de Nederlandse longarts Marc van Lanen. “Interstitiële longaandoeningen komen nu eenmaal maar weinig voor. Bij een oudere patiënt met kortademigheid zal een huisarts waarschijnlijk naar de longen luisteren. Als hij in beide longen een krakend geluid hoort, zal hij waarschijnlijk gelijk aan hartfalen denken.” Bij hartfalen ontstaat er door het vocht in de longen namelijk een geluid dat erg lijkt op het 'klittenbandgeluid' bij mensen met IPF. Van Lanen vindt het terecht dat een huisarts dan in eerste instantie aan hartfalen denkt, aangezien hartfalen veel vaker voorkomt dan longfibrose. “In veel gevallen maakt de huisarts ook een röntgenfoto, en bij sommige mensen met IPF laat zo'n foto onder in de longen enkele afwijkingen zien. Helaas kunnen dergelijke afwijkingen er hetzelfde uitzien als de afwijkingen op röntgenfoto's van mensen met hartfalen.” Daarnaast zijn er ook bij rokers zonder ILD vaak vergelijkbare longafwijkingen te zien. “Vaak is het vrijwel onmogelijk op basis van een röntgenfoto van de longen te bepalen of het gaat om ILD of om de aspecifieke fibrose die bij zware rokers voorkomt. Daarom schenken artsen niet altijd veel aandacht aan zulke afwijkingen op een röntgenfoto.”

x-ray-belungmagazine X-ray

Het kan moeilijk zijn om IPF-specifieke afwijkingen op een röntgenfoto te detecteren

Klittenbandgeluid

AuscultatieMaar hoe zit het dan met het klittenbandgeluid? Dat krakende geluid is toch kenmerkend voor IPF en dus cruciaal voor vroegtijdige diagnose van de aandoening? “Het is inderdaad zo dat het krakende geluid bij IPF meestal wat 'zachter' is dan bij hartfalen”, beschrijft Van Lanen. “Bij hartfalen klinkt dit geluid vaak iets schurender. Maar om dat verschil te kunnen horen, moet je wel een heel goed getraind gehoor hebben. Zo'n gevoelig gehoor ontwikkel je niet als huisarts, en als cardioloog of longarts meestal ook niet.” Mensen met longfibrose komen volgens Van Lanen vaak pas op de longafdeling terecht nadat ze al uitvoerig onderzocht zijn door een cardioloog. “Een cardioloog gaat vaak pas aan een vorm van longfibrose denken als cardiologisch onderzoek niets heeft opgeleverd terwijl het krakende geluid nog steeds aanwezig is.”

Er is een getraind oor nodig om IPF-crepitaties te onderscheiden van crepitaties te wijten aan hartfalen

Dan wordt de patiënt doorgestuurd naar een longarts. Toch kan het ook dan nog even duren voordat de IPF ontdekt wordt. “Longartsen beginnen vaak met longfunctieonderzoeken. Als er een duidelijke diffusiestoornis wordt gevonden bij een zware roker, wordt vaak gedacht aan emfyseem. Zo iemand heeft misschien ook wat COPD-klachten, en krijgt misschien een tijdje bronchusverwijders voorgeschreven. Die behandeling is niet schadelijk, maar levert helemaal niets op.” Als de toestand van zo'n patiënt blijft verslechteren en de oorzaak nog steeds niet helemaal duidelijk is, wordt er uiteindelijk een CT-scan gemaakt, waardoor de ILD kan worden ontdekt. 

Een verlate diagnose is nadelig

Zelfs als er een CT-scan is gemaakt, is het nog steeds lastig om IPF vast te stellen. In het beginstadium van IPF hoeft een CT-scan volgens Van Lanen namelijk nog niet veel specifieke afwijkingen te laten zien. Hierdoor kan IPF moeilijk te onderscheiden zijn van andere vormen van ILD. De diagnose 'IPF' kan pas gesteld worden op basis van een hogeresolutie-CT-scan (HRCT-scan) die door een multidisciplinair team bekeken is. “Op basis van alleen radiologisch onderzoek en het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken kunnen wij een voorlopige IPF-diagnose stellen”, legt Van Lanen uit. “De definitieve diagnose wordt gesteld door een team van deskundigen (pathologen, radiologen en longartsen). Een biopsie is alleen nodig als er na het radiologisch onderzoek nog twijfels bestaan.”

ctscan-belungmagazine Zelfs met een CT-scan is het diagnostische proces van IPF nog steeds complex

Op het moment dat de definitieve diagnose wordt gesteld, zijn er soms al meer dan twee jaar verstreken sinds de eerste symptomen optraden

“Dat kan heel vervelend zijn”, zegt Van Lanen. “Doordat IPF een aandoening is die langzaam verergert, zit er vaak al enige tijd tussen het optreden van de eerste symptomen en het eerste bezoek aan de huisarts.” Volgens Van Lanen is een verlate diagnose vooral bij IPF erg nadelig. “Omdat bepaalde andere vormen van ILD minder agressief zijn, is een langer durend diagnostisch proces bij die vormen minder erg. Maar bij IPF gaat de longfunctie relatief snel achteruit. Fibroseremmers kunnen deze achteruitgang wel vertragen, maar niet ongedaan maken.” Dit betekent dus dat hoe eerder fibroseremmers worden ingezet, hoe eerder de achteruitgang van de longfunctie kan worden beperkt. “Door een verlate diagnose gaan er misschien maanden verloren waarin iemand van een betere kwaliteit van leven had kunnen genieten”, legt hij uit. “Als IPF wordt vastgesteld in een vroeg stadium, als de longfunctie nog relatief weinig verslechterd is, blijft er voor de patiënt een langere periode met een relatief goede kwaliteit van leven over. Ik moet hier alleen wel bij zeggen dat er ook patiënten zijn bij wie fibroseremmers niets opleveren.”

Meer voorlichting

Hoe kunnen we ervoor zorgen dat IPF eerder wordt vastgesteld? Finse onderzoekers hebben onlangs een artikel gepubliceerd waarin ze enkele interessante manieren beschrijven waarop de periode tussen het verschijnen van symptomen en de verwijzing naar een specialist kan worden ingekort. Volgens deze onderzoekers kunnen patiënten sneller worden doorverwezen als de kwaliteit van verwijsbrieven verbeterd wordt en als zowel artsen als patiënten meer voorlichting over ILD krijgen. Ook Van Lanen denkt dat deze maatregelen kunnen helpen het diagnostische proces te versnellen. Hij wijst erop dat ook het beter profileren van patiënten zou kunnen helpen. “Onder bepaalde groepen komt longfibrose naar verhouding vaker voor. Dit geldt bijvoorbeeld voor mannen, mensen in de leeftijd van 55 tot 75 jaar, mensen die roken of gerookt hebben, en mensen die tijdens hun werk blootgesteld werden aan schadelijke stoffen. Wanneer je als arts een patiënt voor je hebt die in dit profiel past, zou je eerder aan ILD kunnen denken.”

Toch verwacht Van Lanen dat het lastig zal blijven ILD bij patiënten snel te herkennen. “ILD is een zeldzame aandoening en kan ook een vrouw treffen die nog nooit aan schadelijke stoffen is blootgesteld. En omdat huisartsen veel vaker met hartfalen te maken hebben dan met ILD, zullen ze waarschijnlijk toch altijd in eerste instantie hartfalen vermoeden. Bovendien geloof ik dat cardiologen hun patiënten al vrij snel naar ons doorverwijzen als hun onderzoeken niets opleveren. Dus ik vraag me af er op de cardiologieafdeling nog veel tijd te winnen is. Wel is het natuurlijk zo dat extra aandacht voor ILD, zowel onder het brede publiek als onder zorgverleners, altijd goed is.”

Referenties:
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2) Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? European Clinical Respiratory Journal 2017: 4, nr. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

disclaimer
BE/OFE-171214f 04/2018