- Belung Magazine
Deze website maakt gebruik van cookies om uw surfervaring te verbeteren. Door deze site te gebruiken, gaat u akkoord met dergelijk gebruik van cookies. OK, ik snap het Meer informatie

View other editions

Systemische sclerose: een zeldzame, onvoorspelbare aandoening

Systemische sclerose is een zeldzame aandoening waar veel mensen waarschijnlijk nog nooit van gehoord hebben. Deze aandoening kan mensen verminken en arbeidsongeschikt maken, en kan zelfs dodelijk zijn. De meeste patiënten met systemische sclerose hebben last van een verdikte, verharde huid en van longproblemen. Maar wat houdt het nu precies in om systemische sclerose te hebben en welke symptomen worden veel gezien?

scleroderma-belungmagazine

Elke patiënt ervaart de aandoening anders, en de symptomen kunnen van patiënt tot patiënt verschillen

Wereldwijd lijden er naar schatting meer dan twee miljoen mensen aan systemische sclerose. De aandoening komt het meest voor bij vrouwen tussen de 25 en 55 jaar. Systemische sclerose, ook wel 'sclerodermie' genoemd, is een auto-immuunziekte die het bindweefsel aantast. Sclerodermie betekent letterlijk 'harde huid', maar verharding van de huid is niet het enige symptoom. Ook in de inwendige organen van patiënten, zoals de longen, het hart, de nieren en de darmen, komt namelijk littekenvorming voor. Maar elke patiënt ervaart de aandoening anders, en de symptomen kunnen van patiënt tot patiënt verschillen. Hierdoor is het lastig om systemische sclerose in een vroeg stadium te herkennen en vast te stellen.

Ondanks dat de aandoening bij elke patiënt verschillend tot uiting komt, zijn er wel symptomen die vaak worden gezien. Bijvoorbeeld het fenomeen van Raynaud, waarbij de bloedtoevoer naar de vingers op bepaalde momenten afneemt. Dit gebeurt meestal onder invloed van koude of een stressvolle gebeurtenis. De vingertoppen worden dan wit, koud en gevoelloos, omdat ze geen bloed krijgen. Uiteindelijk kunnen hierdoor wondjes op de vingertoppen ontstaan. Deze kunnen erg pijnlijk zijn en het lastig maken om de handen te gebruiken.

Interstitiële longaandoeningen (ILD, afkorting voor 'interstitial lung disease') zijn een ander veelvoorkomend symptoom van systemische sclerose. Mensen met een lichte vorm van ILD hebben in de beginfase soms geen klachten. Maar naarmate de longfibrose (de littekenvorming in de longen) erger wordt, krijgen ze vaak vermoeidheidsklachten en moeite met ademhalen. Bij het beluisteren van de longen van een sclerodermiepatiënt met ILD, kan de arts vaak een heel kenmerkend droog, krakend ademgeluid horen: het zogeheten 'klittenbandgeluid'. Ook droge hoest komt bij deze patiënten veel voor. ILD-complicaties zijn helaas de belangrijkste doodsoorzaak onder mensen met systemische sclerose.

Het beloop van systemische sclerose is heel onvoorspelbaar. De emotionele en lichamelijke gevolgen ervan verschillen van patiënt tot patiënt, en soms zelfs van dag tot dag. Als u deze aandoening hebt, zijn er echter verschillende patiëntenverenigingen waar u terecht kunt. Deze verenigingen kunnen u extra informatie over de aandoening geven, en u in contact brengen met specialisten en regionale expertisecentra.

Bronnen:
https://www.boehringer-ingelheim.com/respiratory/ssc-ild/systemic-sclerosis-animation
Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:6-19.
University of Michigan Scleroderma Program. What is Scleroderma? Te raadplegen op: www.med.umich.edu/scleroderma/patients/scleroderma.htm. Voor het laatst geraadpleegd in juli 2017.
Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Te raadplegen op: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.VhgSaPlViko. Voor het laatst geraadpleegd in juli 2017.
University of Michigan Scleroderma Program. Lung Involvement. Te raadplegen op: https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.htm. Voor het laatst geraadpleegd in juli 2017.
Vega CP, Solomon JJ, Brown KK, et al. Management of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Int J Clin. Rheumatol 2011;6:503–15.

 

disclaimer
BE/OFE-171214f 04/2018