- Belung Magazine
Tämä sivusto käyttää evästeitä selailukokemuksen parantamiseksi. Käyttämällä tätä sivustoa suostut käyttämään niitä OK, olen samaa mieltä Ei, anna lisätietoja

View other editions

IPF ja diagnoosin saaminen: miten sitä voisi nopeuttaa?

Kuinka nopeasti idiopaattista keuhkofibroosia (IPF:ää) sairastava potilas saa oikean diagnoosin? Tämä on tärkeä kysymys, koska erikoishoitoon pääsyn viivästyminen liittyy suurempaan kuolleisuuteen IPF-potilailla. Valitettavasti yleisimpiä IPF:ään liittyviä oireita ilmenee myös lukuisissa muissa sairauksissa. Tämä vaikeuttaa IPF:n varhaista diagnosointia ja voi johtaa siihen, että potilaat menettävät arvokasta hoitoaikaa.

Hengenahdistus

Jos Internetistä etsitään tietoa hakusanalla ”hengenahdistus” (tai sen lääketieteellisellä termillä ”dyspnea”), yksi ensimmäisistä hakutuloksista koskee sydänkohtauksia. Tämä on ymmärrettävää, koska hengenahdistus voi olla myös  sydänsairauden oire. Se voi kuitenkin olla myös keuhkokuumeen, astman, keuhkoahtaumataudin tai interstitiaalisen keuhkosairauden (ILD:n), kuten IPF:n, oire. Se, että yhtä IPF:n yleisimmistä oireista ilmenee myös monissa muissa sairauksissa, voi viivästyttää oikean diagnoosin saamista. Tämä puolestaan voi johtaa tehottomien hoitojen aloittamiseen ja arvokkaan hoitoajan menettämiseen.
 
”Ei ole kummallista, että hengenahdistuksen syitä selvittäessä yleislääkärin mieleen saattaa tulla ensimmäisenä sydänsairaus”, toteaa hollantilainen keuhkosairauksiin erikoistunut lääkäri Marc van Lanen. ”ILD:t ovat harvinaisia sairauksia. Kun yleislääkärin vastaanotolle tulee iäkäs potilas  hengenahdistus oirein, lääkäri todennäköisesti kuuntelee potilaan keuhkoja. Jos hän kuulee keuhkoista molemminpuolista rahinaa, ensimmäisenä mieleen tulee sydämen vajaatoiminta.” Sydämen vajaatoimintaa sairastavien henkilöiden keuhkoissa olevan nesteen tuottama ääni voi olla samanlainen kuin IPF-potilaiden keuhkoista kuultava rahina. Van Lanenin mukaan ensimmäisenä mieleen tuleva sydämen vajaatoiminta on perusteltua, koska sydämen vajaatoiminta on paljon yleisempi sairaus kuin keuhkofibroosi. ”Yleislääkäri ottaa yleensä myös röntgenkuvan, jossa toisinaan näkyy joitain poikkeamia keuhkojen alaosissa. Nämä poikkeamat voivat kuitenkin näyttää samanlaisilta sydämen vajaatoimintaa sairastavan potilaan röntgenkuvassa.” Lisäksi monilla tupakoivilla henkilöillä, joilla ei ole ILD:tä, on joitain samannäköisiä poikkeamia keuhkoissa. ”Usein keuhkojen röntgenkuvan perusteella on lähes mahdotonta erottaa runsaasti tupakoivien epäspesifistä fibroosia ja ILD:tä toisistaan, joten näihin röntgenkuvissa näkyviin poikkeamiin ei aina kiinnitetä paljon huomiota.”
 
x-ray-belungmagazine Röntgenkuva

Tyypillisten IPF muutosten havaitseminen röntgenkuvasta saattaa olla hankalaa(Source: Wikimedia Commons)

Tarranauhalta kuulostava ääniAuscultatie

Entä IPF:ään liittyvä tarranauhaääni? Eikö tämä keuhkoista kuultava erityinen rahina ole keskeistä IPF:n varhaisen diagnoosin kannalta? ”On totta, että IPF:ään liittyvä rahina on yleensä pehmeämpää kuin sydämen vajaatoiminnassa kuultava rahina”, van Lanen sanoo. ”Sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla rahina on usein hieman karheampaa, mutta vain erityisen harjaantuneet lääkärit pystyvät kuullessaan erottamaan nämä kaksi ääntä toisistaan. Yleislääkärit eivät voi kehittää kuuloaan riittävän tarkaksi, eikä se usein onnistu sydän- tai keuhkosairauksiin erikoistuneilta lääkäreiltäkään.” Van Lanen sanoo, että keuhkosairauksiin erikoistuneena lääkärinä hänen vastaanotolleen tulee keuhkofibroosia sairastavia potilaita usein vasta sen jälkeen, kun sydänsairauksiin erikoistunut lääkäri on tutkinut heidät kokonaan. ”Kun sydänsairauksiin erikoistunut lääkäri ei ole löytänyt ongelman syytä ja rahinaa kuuluu edelleen, hän alkaa pohtia jonkintyyppisen keuhkofibroosin mahdollisuutta.”

Tyypillisen IPF kuuntelulöydöksen, rahinan, erottaminen sydänperäisistä kuuntelulöydöksistä vaatii taitoa (Source: Wikimedia Commons)

Tämän jälkeen potilas lähetetään keuhkosairauksiin erikoistuneelle lääkärille, joka ei myöskään välttämättä heti tunnista IPF:ää. ”Keuhkolääkäri tekee usein ensin keuhkojen toimintakokeet. Jos runsaasti tupakoivalla henkilöllä todetaan selkeä diffuusiohäiriö, sairaudeksi epäillään usein keuhkolaajentumaa. Lisäksi näillä potilailla voi olla lievä keuhkoahtaumatauti, joten he saavat keuhkoputkia laajentavaa lääkehoitoa jonkin aikaa. Siitä ei ole heille mitään haittaa mutta ei mitään hyötyäkään.” Lopulta kun potilaan tila heikkenee edelleen eikä tarkkaa sairautta vieläkään tiedetä, häneltä otetaan TT-kuva, josta ILD voidaan viimein todeta.

Haitallinen viive

IPF:n diagnosointi on kuitenkin monimutkaista, vaikka apuna olisi TT-kuva. Van Lanenin mukaan varhaisessa vaiheessa olevaa IPF:ää on vaikea erottaa muista ILD-sairauksista TT-kuvassa näkyvien erityisten poikkeamien perusteella. IPF-diagnoosi voidaan tehdä vasta, kun ohutleikekuva (HRTT) on otettu ja moniammatillinen työryhmä on arvioinut sen. ”IPF diagnosoidaan ainoastaan radiologisen kuvantamisen ja muiden syiden poissulkemisen perusteella”, van Lanen selittää. ”Lopullisen diagnoosin tekee patologeista, radiologeista ja keuhkolääkäreistä koostuva asiantuntijatiimi. Biopsianäyte otetaan ainoastaan, jos radiologinen kuva on kyseenalainen.”

ctscan-belungmagazine IPF:n diagnosointi voi olla vaativaa, vaikka potilaalta olisi saatavilla TT- kuvat. (Source: Wikimedia Commons)

Oireiden alkamisesta voi kulua yli kaksi vuotta ennen kuin lopulliseen diagnoosiin päästään.

”Tämä voi olla hyvin valitettavaa”, toteaa van Lanen. ”Koska IPF etenee hitaasti, oireiden ensimmäisen ilmenemisen ja potilaan ensimmäisen yleislääkärin vastaanotolla käynnin välillä voi myös olla viive.” Van Lanenin mukaan diagnoosin viivästyminen on erityisen haitallista IPF-potilailla. ”Muut ILD:t eivät välttämättä ole yhtä haitallisia, ja diagnosointiprosessin venyminen ei ehkä ole yhtä merkityksellistä. IPF:ssä keuhkojen toiminta kuitenkin heikkenee suhteellisen nopeasti. Antifibroottiset lääkkeet voivat hidastaa tätä heikkenemistä, mutta ne eivät korjaa jo tapahtuneita muutoksia.” Mitä nopeammin antifibroottiset lääkkeet pääsevät vaikuttamaan, sitä nopeammin keuhkojen toiminnan heikkenemistä voidaan hidastaa. ”Diagnoosin viivästymisen vuoksi voidaan menettää pari kuukautta, joiden ajan potilaan elämänlaatu olisi voinut olla parempaa”, van Lanen sanoo. ”Jos IPF diagnosoidaan varhain, kun keuhkojen toimintahäiriö on vielä suhteellisen lievää, potilas voi elää pidemmän aikaa laadukkaampaa elämää. Täytyy kuitenkin muistaa myös, että antifibroottisilla lääkkeillä ei ole vaikutusta kaikilla potilailla.”

Lisätietoja

Miten IPF voitaisiin diagnosoida nopeammin? Suomalaiset tutkijat kertoivat hiljattain eräistä tärkeistä toimenpiteistä, joilla oireiden puhkeamisen ja lähetteen tekemisen välistä viivettä voidaan lyhentää. Tutkijat uskovat, että lähetteen tekemiseen liittyvää viivettä voidaan lyhentää parantamalla lähetteiden laatua ja lisäämällä tietoisuutta ILD-sairauksista sekä lääkäreiden että potilaiden keskuudessa. Van Lanen on samaa mieltä siitä, että nämä toimet voivat auttaa lyhentämään viivettä. Lisäksi hän mainitsee, että potilaita voitaisiin profiloida paremmin. ”Keuhkofibroosipotilaat ovat usein miehiä, iältään 55–75-vuotiaita, he ovat usein (entisiä) tupakoitsijoita ja he ovat saattaneet työssään altistua haitallisille aineille. Mikäli potilaalla on tällainen profiili voitaisiin ILD:n mahdollisuutta  pohtia jo aiemmin.”
 
Van Lanen toteaa, että kaikkia ILD-potilaita ei todennäköisesti jatkossakaan pystytä diagnosoimaan nopeasti. ”Kyseessä on harvinainen sairaus, ja potilas voi olla myös nainen, joka ei ole koskaan altistunut haitallisille aineille. Lisäksi yleislääkärit todennäköisesti pitävät sairautta ensin sydämen vajaatoimintana, koska se on paljon yleisempi kuin ILD. Uskon myös, että sydänsairauksiin erikoistuneet lääkärit lähettävät usein potilaita keuhkolääkärille, jos heidän omat testinsä osoittautuvat negatiivisiksi. En siis usko, että viiveen lyhentäminen riippuu merkittävästi kardiologian poliklinikoilla tehtävistä tutkimuksista. Tietoisuuden lisääminen ILD-sairauksista sekä tavallisten ihmisten että terveydenhuollon ammattilaistan keskuudessa on tietenkin aina hyödyllistä.”
 
Viitteet:
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2)  Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? EUROPEAN CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL, 2017 VOL. 4, NO. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

disclaimer
OFE12/728032018