- Belung Magazine
Dette websted bruger cookies til at forbedre din browseroplevelse. Ved at bruge dette websted accepterer du deres brug OK, jeg er enig Nej, giv mig mere info

View other editions

IPF og vejen til en diagnose: Hvordan kan det gå hurtigere?

Hvor hurtigt får en patient med idiopatisk lungefibrose (IPF) den rigtige diagnose? Det er et vigtigt spørgsmål, fordi for sen adgang til specialiseret behandling er forbundet med højere dødelighed af IPF. Desværre er de mest almindelige symptomer på IPF også symptomer på mange andre sygdomme. Det gør det sværere at stille diagnosen IPF på et tidligt tidspunkt, og det kan bevirke, at patienterne mister værdifuld behandlingstid.

Åndenød

Når man googler "åndenød" (eller fagudtrykket dyspnø), handler et af de første hits om hjertesygdom. Det er meget forståeligt, for åndenød kan være et symptom på en hjertesygdom. Men det kan også være symptom på lungebetændelse, astma, KOL eller ikke mindst en interstitiel lungesygdom (ILS) som IPF. Når et af de mest almindelige symptomer på IPF kan være symptom på mange andre sygdomme, kan det tage tid at stille den rigtige diagnose, og det kan føre til, at der iværksættes ineffektive interventioner, og at man mister værdifuld behandlingstid.
 
"Det er ikke så mærkeligt, at den praktiserende læge måske først tænker på hjertesygdom, når en patient har åndenød," siger den hollandske lungemediciner Marc van Lanen. "ILS er en sjælden sygdom. Når en praktiserende læge ser en ældre patient med åndenød, vil han sandsynligvis lytte til lungerne. Når han hører knitren på begge lunger, vil han som det første tænke på hjertesvigt." Ved hjertesvigt kan væsken i lungerne frembringe en lyd, som ligner den knitren, man hører hos patienter med IPF. Ifølge Marc van Lanen er det helt berettiget, at man først tænker på hjertesvigt, fordi det er meget mere almindeligt end lungefibrose. "Den praktiserende læge får også ofte taget røntgenbilleder, der sommetider viser unormale forhold i den nederste del af lungerne. Men de unormale forhold kan ligne dem, man ser på røntgenbillederne af patienter med hjertesvigt." Bortset fra det har mange rygere, som ikke har ILS, nogle tilsvarende unormale forhold i deres lunger. Det er ofte nærmest umuligt at skelne imellem den non-specifikke fibrose, storrygere har, og så ILS ud fra et røntgenbillede af lungerne. Derfor får disse unormale forhold på røntgenbilleder ikke altid den store opmærksomhed."
x-ray-belungmagazine Røntgen

Det kan være svært at opdage specifikke IPF karakteristika på et røntgenbillede   (Source: Wikimedia Commons)

VelcrolydAuscultatie

Men hvad med velcrolyden? Er denne form for knitren på lungerne ikke nøglen til at stille diagnosen IPF tidligt? "Det er rigtigt, at den knitren, man hører i forbindelse med IPF, normalt lyder lidt "blødere" end hjertesvigt," siger Marc van Lanen. "Ved hjertesvigt er den knitrende lyd ofte lidt mere grov i det. Men man skal have stor erfaring for at kunne høre forskel på de to. Man udvikler ikke så følsomt et øre, når man er praktiserende læge, og sjældent, selvom man er kardiolog eller lungemediciner." Marc van Lanen siger, at han som lungemediciner ofte først ser patienter med lungefibrose, når de har været igennem en komplet undersøgelse hos en kardiolog. "Når kardiologen ikke finder noget, og den knitrende lyd stadig er der, begynder han at tænke på en form for lungefibrose."

Det kræver et meget følsomt øre at skelne mellem knitren (crackles) fra IPF og knitren (crackles) fra hjertesvigt(Source: Wikimedia Commons)

Patienten bliver så sendt til lungemedicineren, hvor IPF måske heller ikke bliver opdaget med det samme. "Lungemedicineren begynder ofte med en lungefunktionsundersøgelse. Når der er en tydelig diffusionsforstyrrelse, og patienten er storryger, opfattes sygdommen ofte som emfysem. Måske har disse patienter også lidt KOL, så de bliver behandlet med bronkodilatorer i et stykke tid. Det gør ikke nogen skade, men det gavner dem heller ikke." Når patienten bare får det værre, og det stadig ikke står klart, hvad patienten fejler, bliver patienten så endelig CT-scannet, og man kan opdage ILS".

Skadelig forsinkelse

Men selv med en CT-scanning er det kompliceret at stille diagnosen IPF. Ifølge Marc van Lanen udviser IPF i de tidlige stadier ikke nødvendigvis en masse specifikke unormale forhold på en CT-scanning, og den kan være vanskelig at skelne fra andre former af ILS. Først efter en HRCT-scanning (højopløsnings-CT-scanning), som evalueres af et tværfagligt team, kan diagnosen IPF endelig stilles. "Vi stiller diagnosen IPF udelukkende på grundlag af radiologiske billeder og udelukkelse af andre mulige årsager," siger Marc van Lanen. "Den endelige diagnose stilles af et team af eksperter (patologer, radiologer, lungemedicinere). Der tages kun en biopsi, når de radiologiske billeder ikke er entydige."

ctscan-belungmagazine Selv med en CT-scanning er den diagnostiske proces stadig kompleks (Source: Wikimedia Commons)

Når den endelige diagnose bliver stillet, kan der være gået to år, fra symptomerne viste sig første gang.

"Det kan være uheldigt," siger Marc van Lanen. "IPF udvikler sig langsomt, så der går ofte også noget tid mellem de første symptomer og patientens første besøg hos lægen." Ifølge Marc van Lanen er den lange tid til diagnosen især skadelig for patienter med IPF. "Andre interstitielle lungesygdomme er måske ikke så slemme, og det gør måske ikke så meget, at man mister noget tid i den diagnostiske proces. Men ved IPF er der en relativt hurtig forværring af lungefunktionen. Antifibroselægemidler kan forsinke denne forværring, men ikke revertere den." Jo hurtigere man kan give antifibrosemidler, jo hurtigere kan de virke, og jo hurtigere kan man holde forværringen i lungefunktionen i ave. "På grund af den lange udredningstid kan man miste et par måneder, som kunne have været brugt på at have en bedre livskvalitet," siger Marc van Lanen. "Hvis man stiller diagnosen IPF tidligt, når nedsættelsen af lungefunktionen er relativt lille, kan man give dem en længere periode med en relativt god livskvalitet. Man skal dog også huske, at antifibroselægemidlerne hos nogle patienter ikke har nogen terapeutisk effekt." 

Yderligere oplysninger

Hvordan kan man stille diagnosen IPF hurtigere? Finske forskere har for nylig publiceret nogle interessante tiltag, som kan iværksættes for at forkorte perioden fra de første symptomer til henvisning. Forskerne mener, at henvisningstiden kan forkortes ved at forbedre kvaliteten af henvisningsbrevene og informere både læger og patienter om ILS. Marc van Lanen er enig i, at det kan være nyttigt i forhold til at forkorte udredningstiden. Han peger også på muligheden for en bedre "profilering" af patienterne. "Patienter med lungefibrose er oftere mænd mellem 55 og 75 år, de er ofte (tidligere) rygere, og de har af og til været udsat for skadelige stoffer i forbindelse med deres arbejde. Når man ser en patient med den profil, kunne man godt tænke på ILS lidt før."

Det vil dog nok stadig være vanskeligt at identificere alle ILS-patienter hurtigt, mener Marc van Lanen. "Det er en sjælden sygdom, og patienten kan også være en kvinde, som aldrig har været udsat for skadelige stoffer. Og fordi hjertesvigt er så meget mere almindelig end ILS, tænker den praktiserende læge sandsynligvis på det først. Jeg mener også, at kardiologerne hurtigt henviser til os, når deres egne undersøgelser viser sig at være negative. Så jeg ved ikke, om man kan vinde så meget tid hos kardiologerne. Men det vil selvfølgelig altid være nyttigt, at der er mere kendskab til ILS, både i offentligheden og hos sundhedspersonalet."

Litteraturhenvisninger
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.
2)  Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho (2017): Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? EUROPEAN CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL, 2017 VOL. 4, NO. 1, 1290339 DOI: 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

disclaimer
zinccode