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Comment accélérer le diagnostic de FPI ?

Combien de temps faut-il pour qu’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) reçoive un diagnostic correct ? La question est importante, parce qu’en cas de FPI, un accès tardif aux soins spécialisés est associé à une mortalité plus élevée. Malheureusement, les symptômes les plus fréquents de FPI peuvent également être le signe d’une grande variété d’autres maladies. Ceci tend à retarder le diagnostic de FPI et peut faire perdre aux patients un temps précieux avant l’instauration du traitement.

L’essoufflement

La recherche du mot « essoufflement » (ou du terme médical « dyspnée ») sur Google génère de nombreux résultats sur la crise cardiaque. Rien d’étonnant à cela, puisque l’essoufflement peut effectivement être un symptôme de pathologie cardiaque. Mais il pourrait également s’agir d’un symptôme de pneumonie, d’asthme, de BPCO ou – vous l’aurez deviné – de PID (pneumopathies interstitielles diffuses) telles que la FPI. Ce manque de spécificité de l’un des symptômes les plus courants de FPI peut retarder l’établissement d’un diagnostic correct et donc donner lieu à des interventions inefficaces et à la perte d’un temps précieux avant l’instauration du traitement.

« On peut comprendre qu’un généraliste confronté à un essoufflement songe en premier lieu à un problème cardiaque, affirme le pneumologue néerlandais Marc Van Lanen, parce que les PID sont des maladies rares. Un généraliste examinant un patient âgé essoufflé auscultera probablement ses poumons. La détection de râles crépitants bilatéraux lui fera immédiatement suspecter une insuffisance cardiaque. » Lors d’insuffisance cardiaque, l’accumulation de liquide dans les poumons peut produire un son similaire aux crépitements provoqués par la FPI. Selon le Dr Van Lanen, la suspicion initiale d’une insuffisance cardiaque est justifiée, parce que cette affection est beaucoup plus courante que la fibrose pulmonaire. « Souvent, le généraliste effectue également une radiographie, qui met parfois en évidence des anomalies dans la partie inférieure des poumons. Ces anomalies radiographiques peuvent néanmoins avoir la même apparence que celles d’un patient atteints d'une insuffisance cardiaque. » De nombreux fumeurs indemnes de PID présentent par ailleurs des anomalies pulmonaires similaires. « À la radiographie des poumons, il est souvent presque impossible de distinguer la fibrose non spécifique des gros fumeurs des lésions dues à une PID. Ce type d’anomalies radiographiques n’est donc pas toujours pris en compte. »

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Il peut être difficile de détecter des anormalités spécifiques à la FPI sur une radio.

Le son du Velcro

AuscultatieMais qu’en est-il du son du Velcro ? Ces râles crépitants pulmonaires spécifiques à la FPI ne sont-ils pas la clé d’un diagnostic précoce ? « Il est vrai que les râles crépitants de la FPI sont habituellement un peu plus "doux" que ceux de l’insuffisance cardiaque, concède le Dr Van Lanen. Lors d’insuffisance cardiaque, le crépitement est souvent un peu plus âpre. Seul une oreille extrêmement entraînée est cependant capable de percevoir la différence. Il est impossible pour un généraliste d’acquérir une telle sensibilité auditive, qui est d’ailleurs rare chez les cardiologues et les pneumologues. » 

Une oreille très sensible est nécessaire pour distinguer les crépitations de FPI  liées à une insuffisance cardiaque.

Le Dr Van Lanen affirme qu’en tant que pneumologue, il n’est souvent amené à examiner les patients atteints de fibrose pulmonaire qu’après leur évaluation complète par un cardiologue. « Lorsque le cardiologue ne parvient pas à déterminer la cause de râles crépitants persistants, il suspecte habituellement une forme quelconque de fibrose pulmonaire. » Le patient est alors orienté vers un pneumologue, qui ne détecte pas forcément la FPI d’emblée. « Le pneumologue commence d’ordinaire par réaliser des tests de la fonction pulmonaire. La présence d’un trouble évident de la diffusion chez un gros fumeur fait souvent suspecter un emphysème. Ces patients peuvent également présenter une légère BPCO et sont donc traités par bronchodilatateurs pendant un certain temps. Si ce traitement ne leur fait pas de tort, il ne leur fait pas de bien non plus. » Enfin, lorsque l’état du patient continue de se dégrader sans qu’aucune maladie n’ait été diagnostiquée avec certitude, une TDM est réalisée et la PID peut enfin être identifiée.

Une perte de temps néfaste

Malheureusement, la procédure de diagnostic de la FPI reste complexe en dépit de la TDM. D’après le Dr Van Lanen, les premiers stades de la FPI ne s’accompagnent parfois que de rares anomalies spécifiques et peuvent être difficiles à distinguer d’autres formes de PID à la TDM. Seule une TDM haute résolution (HR) évaluée par une équipe multidisciplinaire permet finalement de poser le diagnostic de FPI. « Nous diagnostiquons la FPI exclusivement sur base des images radiographiques, après avoir écarté les autres causes possibles, précise-t-il. Le diagnostic final est établi par une équipe d’experts (pathologistes, radiologues et pneumologues). Une biopsie n’est réalisée que lorsque la radiologie n’est pas concluante. »

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Le diagnostic final est parfois posé plus de deux ans après l’apparition des symptômes

« Cela peut être problématique, remarque le Dr Van Lanen. Étant donné que la FPI progresse lentement, un certain temps s’écoule souvent entre l’apparition des symptômes et la première visite chez le généraliste. » Selon lui, le diagnostic tardif est particulièrement néfaste en cas de FPI. « Le temps perdu pour établir le diagnostic peut être moins grave dans le cas d’autres PID moins pernicieuses. La FPI entraîne malheureusement une détérioration relativement rapide de la fonction pulmonaire. Si les médicaments antifibrotiques peuvent ralentir cette détérioration, ils sont incapables d’en annuler les effets. » L’instauration rapide du traitement antifibrotique permet de contenir promptement la dégradation de la fonction pulmonaire. « Un retard de diagnostic peut différer l’amélioration de la qualité de vie de plusieurs mois, affirme le Dr Van Lanen. En diagnostiquant rapidement la FPI, lorsque le dysfonctionnement des poumons est relativement limité, vous permettez aux patients de bénéficier plus longtemps d’une qualité de vie acceptable. Il faut cependant être conscient que chez certains patients, les médicaments antifibrotiques n’ont aucune efficacité thérapeutique. »

Davantage d’information

Comment le diagnostic de FPI pourrait-il être posé plus rapidement ? Il y a peu, des chercheurs finlandais ont publié des mesures intéressantes pour raccourcir le délai entre l’apparition des symptômes et l'orientation vers un spécialiste. Les chercheurs estiment que le temps avant aiguillage peut être raccourci en améliorant la qualité des lettres d’envoi et en fournissant des informations sur les PID tant aux médecins qu’aux patients. Le Dr Van Lanen confirme que ces mesures pourraient être utiles pour raccourcir le délai. Il attire également l’attention sur un meilleur « profilage » des patients : « Les patients atteints de fibrose pulmonaire tendent à être des hommes âgés de 55 à 75 ans, sont souvent des (ex-)fumeurs et ont parfois été exposés à des substances nocives dans le cadre de leur travail. Un tel profil doit vous mettre plus rapidement sur la piste d’une PID. »

Le Dr Van Lanen est d’avis que l’identification précoce de tous les patients souffrant de PID restera quoi qu’il en soit problématique. « Il s’agit d’une maladie rare qui peut également toucher des femmes n’ayant jamais été exposées à des substances nocives. Les généralistes continueront probablement de songer d’abord à l’insuffisance cardiaque, qui est beaucoup plus commune que les PID. Je pense d’autre part que les cardiologues n’hésitent pas à nous envoyer leurs patients lorsque leurs propres tests s’avèrent négatifs. Je ne suis donc pas sûr que beaucoup de temps puisse être gagné dans le cabinet du cardiologue. Ceci étant dit, sensibiliser d'avantage le grand public et les professionnels de la santé aux PID est bien sûr toujours utile. »

Références bibliographiques
1) Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011, vol. 184 (n° 7), p. 842-847.
2) Minna Purokivi, Ulla Hodgson, Marjukka Myllärniemi, Eija-Riitta Salomaa, Riitta Kaarteenaho. Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? European Clinical Respiratory Journal. 2017, vol. 4 (n° 1), 1290339. DOI : 10.1080/20018525.2017.1290339
 
 

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BE/OFE-171214f 04/2018