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La sclérose systémique : une maladie rare et imprévisible

La sclérose systémique : une maladie rare dont la plupart des gens n’ont probablement jamais entendu parler. Elle peut pourtant défigurer les patients et les rendre infirmes, voire conduire au décès. La majorité des personnes atteintes de sclérose systémique présentent un épaississement et un durcissement de la peau ainsi que des complications pulmonaires. Quels sont les symptômes courants de la sclérose systémique et comment vit-on avec la maladie ?

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Chaque patient est toutefois unique et les symptômes peuvent varier

On estime que plus de deux millions de personnes souffrent de sclérose systémique à travers le monde. Elle touche principalement des femmes âgées de vingt-cinq à cinquante-cinq ans. Cette maladie auto-immune du tissu conjonctif est également appelée « sclérodermie ». Outre le durcissement de la peau (le terme « sclérodermie » signifie littéralement « peau dure »), l’affection provoque une accumulation de tissu cicatriciel dans des organes internes tels que les poumons, le cœur, les reins et les intestins. L’expérience de chaque patient est toutefois unique et les symptômes peuvent varier. C’est pour cette raison que la maladie est très difficile à reconnaître et à diagnostiquer précocement.

Bien que la sclérose systémique se manifeste différemment chez chaque patient, elle s’accompagne de certaines manifestations communes. Le syndrome de Raynaud, qui est responsable d’épisodes de diminution de la circulation sanguine dans les doigts, en est un exemple. Durant ces épisodes souvent déclenchés par le froid ou un stress émotionnel, le bout des doigts blanchit, se refroidit et s’engourdit en raison du manque de sang. Ceci peut à la longue causer des ulcères à l’extrémité des doigts, qui sont parfois suffisamment douloureux pour dissuader les patients de se servir de leurs mains.

Les PID (pneumopathies interstitielles diffuses) sont une autre manifestation courante de la sclérose systémique. Les patients atteints d’une PID légère peuvent être asymptomatiques aux premiers stades de la maladie. Néanmoins, au fur et à mesure que la fibrose pulmonaire (la formation de tissu cicatriciel dans les poumons) s’aggrave, ils ont tendance à se sentir plus fatigués et à présenter des difficultés respiratoires. À l’auscultation des poumons d’un patient souffrant d’une PID liée à la sclérose systémique, le médecin perçoit souvent un bruit respiratoire sec semblable au son d’un velcro : le « râle crépitant ». La toux sèche est un autre symptôme fréquent chez ces patients. Malheureusement, les complications de PID sont la principale cause de décès.

La sclérose systémique est très imprévisible et l’impact émotionnel et physique de la maladie varie selon les patients, voire d’un jour à l’autre chez une même personne. Si vous souffrez de sclérose systémique, divers groupes de patients sont toutefois à votre disposition. Ils vous aideront en vous fournissant davantage d’explications sur la maladie et en vous orientant vers des spécialistes et des centres d’expertise régionaux.

Source :
https://www.boehringer-ingelheim.com/respiratory/ssc-ild/systemic-sclerosis-animation
Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev. 2013, vol. 22, p. 6-19.
University of Michigan Scleroderma Program. What is Scleroderma? Disponible sur : www.med.umich.edu/scleroderma/patients/scleroderma.htm. Dernière consultation en juillet 2017.
Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Disponible sur : www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.VhgSaPlViko. Dernière consultation en juillet 2017.
University of Michigan Scleroderma Program. Lung Involvement. Disponible sur : https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.htm. Dernière consultation en juillet 2017.
Vega CP, Solomon JJ, Brown KK, et al. Management of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Int J Clin. Rheumatol. 2011, vol. 6, p. 503-515.

 

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BE/OFE-171214f 04/2018